photo Les Balades Canons épicuriennes

Les Balades Canons épicuriennes

Charnay-lès-Mâcon 71850

Du /00/1e16 au //099

Les Balades Canons vous emmènent, le temps d’une journée, aux commandes d’un vélo à assistance électrique découvrir le vignoble mâconnais. Rendez-vous à la vélo-gare de Charnay-les-Mâcon. Notre parcours de 25 kilomètres environ se fera au départ de la Voie verte pour rejoindre de petites routes nous permettant de pédaler à travers le vignoble. Notre balade sera agrémentée d’une première dégustation de bulles à la Roche de Vergisson. A La Terrasse du Clos, Davide et Marion Pesenti, concocteront un pique-nique avec des produits locaux cuisinés à l’italienne en présence de la Famille Paquet, propriétaire des vignes. Une dégustation de magnum sera réalisée par le vigneron. Nous finirons cette journée par la visite de deux villages viticoles.

photo BAL MAKARIOS'N FOLK

BAL MAKARIOS'N FOLK

Musique, Patrimoine - Culture, Danse - Bal - Cabaret, Danse - Bal - Cabaret, Musique traditionnelle, Pour enfants, Manifestation culturelle

Saint-Macaire 33490

Le 12/10/2024

À Saint Macaire, l'année sera Folk ! Et nous avons l'honneur et le privilège de recevoir le grand ​pianiste Valentin BARRAY pour animer le premier Bal Makarios'n ​Folk de l'année ! Suivi du duo Parquet Diem ! Pour vous plonger dans l'ambiance, démarrer du bon pied et vous ​permettre d'être acteurs et actrices du bal, deux ateliers danses ​vont précéder cette belle soirée ! Programme Atelier Danse Mazurka avec Cyril COLLAS de 16h à 18h. Initiation aux Danses Folk rondeau, bourrée, polka, scottish... de 18h30 à 20h. BAL MAKARIOS'N FOLK avec Valentin BARRAY à partir de 20h30. Bœuf Folk : scène ouverte Nous avons hâte de vous retrouver à ce premier événement ​heureux et populaire !

photo A BIENTÔT QUELQUE PART - LAURIE PERET - FESTIVAL RIRE EN BAR

A BIENTÔT QUELQUE PART - LAURIE PERET - FESTIVAL RIRE EN BAR

Musique

Bar-le-Duc 55000

Le 12/10/2024

Si on la connaissait jusque-là en maman godiche débordée, Laurie Peret quitte le personnage pour se présenter en tant que femme, seule, quarantenaire. De son inaptitude à tenir une maison seule, en passant par ses addictions contre lesquelles elle lutte une semaine sur deux, son amour pour les mecs dangereux ou l'histoire complexe de sa naissance, elle vous dépeint son quotidien comme "un enchaînement de catastrophes divertissantes dont elle est l'unique responsable". Mais bien qu'elle soit "son pire danger", elle va bien. Elle va bien parce qu'elle a enfin rencontré quelqu'un : elle. Un 2ème show efficace, bien plus stand-up que le 1er mais toujours aussi musical. On y retrouve ses chansons derrière un petit piano, sa marque de fabrique, même si cette fois il ne s'agit plus d'un jouet mais d'un véritable instrument aux couleurs retro funk. Pour elle le rdv est pris, A bientôt quelque part.

photo Visites commentées des fouilles en cours

Visites commentées des fouilles en cours

Visites et circuits

Sorde-l'Abbaye 40300

Du 12/10/2024 au 13/10/2024

Dans le cadre du Programme Collectif de Recherche SORDUS mené sur l'Abbaye de Sorde et piloté par le Département des Landes, les archéologues Simon Chassin et Louis Lopeteguy présenteront les fouilles en cours lors de visites commentées à destination du grand public. Ce sera l’occasion de mieux comprendre l’évolution de ce site historique très complexe, de la villa antique à l'abbaye bénédictine. - Visites des fouilles sur le site antique avec Simon Chassin : 14h30, 15h15, 16h, 16h45 - Visites des fouilles dans le cloître (bâtiments monastiques), avec Louis Lopeteguy : 14h30, 15h15, 16h, 16h45 Possibilité de s’inscrire à deux créneaux différents pour visiter les fouilles du site antique puis les fouilles du cloître. Durée de chaque visite : 30 minutes Réservation vivement recommandée Gratuit

photo Les Scènes Buissonnières / Joyeux Anniversaires, Mille ans de Chansons

Les Scènes Buissonnières / Joyeux Anniversaires, Mille ans de Chansons

Sens 89100

Du /00/1e16 au //099

Brassens, Le Sage, Blanche, La Fontaine et Des Prés ! Il y a 100 ans venait au Monde Georges Brassens, notre dernier trouvère ; un peu avant, il y a 800 ans, naissait le roi troubadour Alphonse Le Sage, puis Francis Blanche, entre les deux mourrait Josquin des Près et Jean de la Fontaine il y a 500 ou 300 ans. Nous donnons à entendre leurs chansons, miracles de poésie, d’humour et de musicalité avec un zest de gloses pédagogiques. Joyeux anniversaire Georges, Francis, Jean, Josquin et Alfonso ! Camille Bonnardot : chant, vihuela, guiterne, citole Emmanuel Bonnardot : chant, viole, rebec, crwth Yves Jambu : chant et récitant Obsidienne & Cie Durée : 1h Réservations sur place ou par téléphone du lundi au vendredi de 10h à 12h au Théâtre Municipal de Sens.

photo Théâtre

Théâtre " 8 femmes"

Théâtre

Fontaine-le-Bourg 76690

Le 12/10/2024

Samedi 12 octobre à la salle des Tourelles, venez assister à une représentation de la pièce de théâtre "8 femmes" de Robert Thomas, mis en scène par Gwen Buhot et sa troupe de théâtre Fabrik et Compagnie. Dans une demeure bourgeoise cernée par la neige et privée de tout contact avec l'extérieur, on attend le réveil du maître de maison. Gaby, sa femme, Augustine, sa belle-soeur, Mamy, sa belle-mère, Catherine, sa fille cadette, madame Chanel et Louise, les deux domestiques, attendent l'arrivée de Suzon, la fille aînée. Catherine décide d'aller réveiller son père et le trouve poignardé dans son lit. Terrorisée, elle redescend et annonce la nouvelle au reste de la maisonnée. Après avoir évoqué diverses hypothèses, les sept femmes comprennent que le coupable se trouve dans la maison. Sur ce arrive Pierrette, la soeur de la victime, qui a été alertée par un coup de fil anonyme… L'entrée est gratuite mais il faut réserver sa place sur billetweb.

photo Théâtre

Théâtre " 8 femmes"

Théâtre

FONTAINE-LE-BOURG 76690

Le 12/10/2024

Samedi 12 octobre à la salle des Tourelles, venez assister à une représentation de la pièce de théâtre "8 femmes" de Robert Thomas, mis en scène par Gwen Buhot et sa troupe de théâtre Fabrik et Compagnie. Dans une demeure bourgeoise cernée par la neige et privée de tout contact avec l'extérieur, on attend le réveil du maître de maison. Gaby, sa femme, Augustine, sa belle-soeur, Mamy, sa belle-mère, Catherine, sa fille cadette, madame Chanel et Louise, les deux domestiques, attendent l'arrivée de Suzon, la fille aînée. Catherine décide d'aller réveiller son père et le trouve poignardé dans son lit. Terrorisée, elle redescend et annonce la nouvelle au reste de la maisonnée. Après avoir évoqué diverses hypothèses, les sept femmes comprennent que le coupable se trouve dans la maison. Sur ce arrive Pierrette, la soeur de la victime, qui a été alertée par un coup de fil anonyme… L'entrée est gratuite mais il faut réserver sa place sur billetweb.

photo Les journées Biodiversité et campus

Les journées Biodiversité et campus

Manifestation culturelle

Strasbourg 67000

Du 11/10/2024 au 12/10/2024

L’université organise les 11 et 12 octobre 2024, les Journées Biodiversité & Campus sur les campus de l’Esplanade et d’Illkirch. Lors de ces deux journées, des activités seront proposées sur le thème de la biodiversité. Venez découvrir les espèces animales et végétales présentes sur les campus et comprendre les actions mises en place pour préserver cette faune et cette flore.Le vendredi 11 octobre, découvrez les acteurs de la préservation de la biodiversité réunis sous forme de village de stands de 11h à 14h sur la Place des Nobels du campus de l'Esplanade. Au programme : découverte de projets de recherche, échange avec des associations naturalistes et participation à des activités de sensibilisation. Vous pourrez, entre autres, découvrir le « Groupe Jeunes » de la LPO Alsace, observer certains spécimens des collections du Jardin Botanique ou encore vous renseigner sur le programme de sciences participatives porté par SOLenVillE. Gestion différenciée des espaces verts, pose de nichoirs à oiseaux ou encore plantations d'arbres fruitiers, l'Université de Strasbourg oeuvre depuis plusieurs années à la protection de la biodiversité sur les campus. L'Université est également[...]

photo FESTIVAL PLANÈTE VIVANTE 2024

FESTIVAL PLANÈTE VIVANTE 2024

Festival généraliste, Science et technique

Saint-Gély-du-Fesc 34980

Du 10/10/2024 au 13/10/2024

Le Festival Planète Vivante 2024 est la 3ème édition d'un Festival labellisé Fête de la science. Il offre un ensemble d'événements - conférences, spectacles, animations en plein air, ateliers pour enfants et adolescents, expositions, etc. - entièrement gratuits et traitant sur un mode festif des changements climatiques et de leurs impacts, sur la biodiversité, la santé, etc. et particulièrement en 2024, sur l'océan. Des conférences et un film portant sur l'observation de l'océan, le phénomène El Niño, les ressources marines, l'aquaculture, seront présentées dans le cadre du Festival, qui abordera aussi d'autres thèmes (faune sauvage, mobilités, aviation et climat, etc.). La tenue de ce Festival a fait l'objet d'une convention pluriannuelle entre l'UM, la ville de Saint-Gély-du-Fesc et l'ASTEC-PSL. Une coopération avec l'établissement montpelliérain Planet-Océan est prévue. Des associations travaillant sur la défense de la biodiversité marine et la pollution aux plastiques seront présentes. Le Spatiobus du CNES sera aussi présent toute la semaine au Collège de Saint-Mathieu-de-Tréviers et sur le site du Festival pendant le week-end. Deux soirées (théâtre, concert) seront[...]

photo Eveil à l'ARGILE - animation POTERIE pour ENFANTS

Eveil à l'ARGILE - animation POTERIE pour ENFANTS

Saint-Martin-sous-Montaigu 71640

Du /00/1e16 au //099

Animations labellisées "Aventures Mômes". As-tu déjà essayé de créer des formes avec la terre ? Je te propose de faire connaissance avec l'argile qui se prête si bien au modelage. Tes mains seront le principal outil pour fabriquer tes pièces. A chaque stage, je te présenterai un thème mais ton imagination sera la bienvenue. Je serai là pour t'aider à réaliser tes créations. Ensuite, tu pourras ajouter des décors faits d'empreintes, de terres colorées ... Et si tu es patient quand tous tes objets seront secs, je les recouvrirai d'émail transparent brillant et les cuirai dans mon four de potier. Ainsi transformés, tu pourras les garder à vie ! Une, deux ou trois séances de 2 heures ou 3 heures à votre choix.

photo Scott Bradlee’s Postmodern Jukebox -

Scott Bradlee’s Postmodern Jukebox - "The 10 Tour"

Musique, Jazz - Blues, Concert

Le Mans 72000

Le 12/10/2024

Scott Bradlee’s Postmodern Jukebox - "The 10 Tour" au Palais des Congrès du Mans. Samedi 12 octobre 2024 - 20h00 Après des tournées mondiales à guichets fermés, le new-yorkais Scott Bradlee et le collectif Postmodern Jukebox reviennent cette année pour célébrer leurs 10 ans et leur millième concert. Portés par le succès de leurs vidéos Youtube, Scott Bradlee et Postmodern Jukebox remontent le temps en reprenant les tubes contemporains façon vintage (jazz, soul, doo wop, swing, charlestone et bien plus). Les grands succès musicaux de ces dernières années se voient offrir une nouvelle version : de Miley Cyrus à Beyoncé, de Maroon 5 à Radiohead, ou dernièrement Les Spice Girls ou encore Paul Simon !  Dix ans et deux milliards de vues plus tard, les concerts de Postmodern Jukebox sont devenus une tradition musicale annuelle pour des centaines de milliers de fans dévoués à travers le monde. Venez célébrer leur 10ème anniversaire ! Billetterie disponible à l'Office de Tourisme.

photo La Vie en vrai (avec Anne Sylvestre) – Les Louves à Minuit

La Vie en vrai (avec Anne Sylvestre) – Les Louves à Minuit

Spectacle, Musique, Spectacle musical

Doué-en-Anjou 49700

Le 12/10/2024

Mené par la comédienne, autrice et metteuse en scène Marie Fortuit et accompagné par la pianiste Lucie Sansen, le spectacle musical « La vie en vrai » raconte la façon dont l’héritage poétique et politique d’Anne Sylvestre résonne avec le parcours de deux artistes trentenaires dans les années 2020. À travers les chansons emblématiques ou plus confidentielles d’Anne Sylvestre, les textes auto-fictifs de Marie Fortuit et les arrangements de la Lucie Sansen, on assiste à l’émergence d’un matrimoine puissant et percutant, à la naissance d’une constellation féministe, vectrice d’échos précieux et de voies nouvelles. Conception : Marie Fortuit - Avec : Marie Fortuit et Lucie Sansen - Arrangements musicaux : Lucie Sansen - Collaboration artistique : Agathe Charnet et Mélanie Charreton - Scénographie : Louise Sari - Création lumière et régie générale : Thomas Cottereau - Régie son : Jules Tremoy - Administration et diffusion : Olivier Talpaert / En votre compagnie Presse Delphine Menjaud / collectif overjoyed.

photo Ciné-concert DIAKRONIK KINO - La Note Eclose

Ciné-concert DIAKRONIK KINO - La Note Eclose

Cluny 71250

Du /00/1e16 au //099

Diakronik Kino est la rencontre de deux musiciens-accordéonistes-improvisateurs-chercheurs, et du cinéma expérimental d’un réalisateur allemand, Lutz Mommartz qui travaille depuis 1965 à la réalisation de films documentaires et expérimentaux. À l’accordéon diatonique, Christian Maes s’exprime dans des domaines musicaux très différents : le trio Safar, avec le joueur de qanun Haleem Al Khatib, Feule Caracal en duo avec l’accordéoniste breton Janick Martin et en trio avec le percussionniste Étienne Gruel… À l’accordéon chromatique, Éric Bijon a joué sur scène, enregistré, arrangé et composé pour les chanteurs Mano Solo et Alain Bashung, joué dans l’orchestre national de jazz de Franck Tortiller, joué Mozart à l’opéra de Lyon, créé ses propres projets en duo, trio et quintet, écrit des musiques de films et documentaires.

photo Le Trident HLM : Le nez au vent

Le Trident HLM : Le nez au vent

Courses cyclistes

Saint-Pierre-Église 50330

Le 12/10/2024

Pas banal ! Une artiste rejoint le public à vélo. Charlotte fait du vélo. Des kilomètres et des kilomètres avalés dans les campagnes françaises. De son « Tour de France », elle fait le récit de son aventure : la joie de l’enfance à avaler de l’air en roulant, les rencontres sur la route caillouteuse, la départementale où les autos roulent trop vite, ou bien encore le hamac entre deux arbres la nuit. Sur scène, elle embarque dans son voyage une dessinatrice avec ses fusains. Au fil des mots, celle-ci fait apparaître, sur une longue fresque, les paysages et les sensations d’un carnet de voyage grandeur nature. En faisant le choix de la lenteur pour se déplacer, Charlotte Tessier réinvente sa manière de créer et partager… en pédalant. Elle raconte un voyage vécu, avec ses hauts et ses bas, ses moments de doute, de joie et à l’arrivée des sacoches pleines de mots qu’elle a enregistré, de périple en périple. Durée : 1h. Dès 9 ans.

photo 3ème salon d'épanouissement personnel

3ème salon d'épanouissement personnel

Chalon-sur-Saône 71100

Du 12/10/2024 au 13/10/2024

Rejoignez-nous pour deux jours dédiés à votre bien-être et développement personnel lors du Salon d’Épanouissement Personnel à Chalon-sur-Saône. Cet événement offre une occasion unique de découvrir diverses pratiques et outils pour améliorer votre qualité de vie. Au programme : Relaxation : Explorez des techniques variées pour relâcher le stress et atteindre un état de détente profonde. Ateliers : Participez à des ateliers interactifs animés par des experts dans le domaine du bien-être et du développement personnel. Conférences : Assistez à des conférences inspirantes sur des sujets liés à l’évolution personnelle et au bien-être. Évolution : Découvrez des méthodes innovantes pour favoriser votre croissance personnelle et spirituelle. Venez vivre une expérience enrichissante et repartez avec de nouvelles connaissances et inspirations pour un épanouissement personnel durable. L'entrée au salon et aux ateliers/conférences est gratuite.

photo Visite ludique en famille

Visite ludique en famille "Aux frontières mâconnaises"

Pour enfants

Mâcon 71000

Le 13/10/2024

Avec humour, revisitez 2000 ans d’opposition entre les populations des deux rives de la Saône, des Eduens/Séquanes aux Mâconnais/Bressans. Pour profiter des collections et passer un agréable moment en famille, le musée propose des rendez-vous ludiques à partager entre petits et grands. Dès 5 ans, enfants accompagnés d’au moins un adulte. Durée: 1h. Sur inscription.

photo Rando Gourmande

Rando Gourmande

Vie locale, Fête

Les Pechs du Vers 46360

Le 13/10/2024

Départ du village de Saint-Martin de Vers, et terminus à la salle des fêtes du village. Départ donné à partir de 14h30 et jusqu'à 15h30 pour la distribution des tickets, vous donnant droit à votre assiette de douceurs sucrées. Deux parcours sont proposés pour faire 9km ou 4km. Prendre gourdes et vêtements adaptés à la météo. Inscription avec règlement obligatoire auprès de l'Office de tourisme du Causse de Labastide-Murat.

photo MARCHE OCTOBRE ROSE

MARCHE OCTOBRE ROSE

Vie associative, Randonnée et balade, Lecture - Conte - Poésie

Guntzviller 57405

Le 13/10/2024

Deux parcours différents (une randonnée guidée de 11,4 km et un parcours fléché de 5km en départ libre), visite guidée de la chapelle Saint-Vincent de Paul, concert avec les enfants de la Batte Rient, pêche aux canards pour les enfants, buvette et restauration. Inscription sur place : 5 €, au profit de l'association SEVE. Organisé par l’Association Parents Arzviller-Guntzviller, l'Amicale des Sapeurs Pompiers Arzviller-St-Louis-Guntzviller, et le Club Vosgien Phalsbourg-Lutzelbourg en partenariat avec la Médiathèque Intercommunale Arzviller. Avec le soutien de la Communauté de Communes du Pays de Phalsbourg.

photo Lecture musicale - Pour une autre vision du futur

Lecture musicale - Pour une autre vision du futur

Lecture - Conte - Poésie

Argentonnay 79150

Le 18/10/2024

Lecture musicale: Les humains, les plantes, les animaux sont des êtres vivants, reliés dans une destinée commune. Changement climatique, menace sur la biodiversité, conséquences sur les solidarités humaines, quel futur pouvons-nous construire ? Des écrivains, des scientifiques, des philosophes éclairent le chemin possible… Leur parole sera portée par Emmanuelle Lefeuvre, accordéoniste, et facilitatrice de chant et par Stéphane Keruel, comédien et metteur en scène de la compagnie "Le chant de la carpe", explorateur du pouvoir poétique et ludique du langage. En partenariat avec la Médiathèque Départementale des Deux-Sèvres. Public ados et adultes, sur réservation.

photo Lecture musicale - Pour une autre vision du futur

Lecture musicale - Pour une autre vision du futur

Manifestation culturelle, Café littéraire, Concert

Argentonnay 79150

Le 18/10/2024

Lecture musicale: Les humains, les plantes, les animaux sont des êtres vivants, reliés dans une destinée commune. Changement climatique, menace sur la biodiversité, conséquences sur les solidarités humaines, quel futur pouvons-nous construire ? Des écrivains, des scientifiques, des philosophes éclairent le chemin possible… Leur parole sera portée par Emmanuelle Lefeuvre, accordéoniste, et facilitatrice de chant et par Stéphane Keruel, comédien et metteur en scène de la compagnie "Le chant de la carpe", explorateur du pouvoir poétique et ludique du langage. En partenariat avec la Médiathèque Départementale des Deux-Sèvres. Public ados et adultes, sur réservation.

photo Portes ouvertes - inauguration des nouveaux locaux du Labo-Telier

Portes ouvertes - inauguration des nouveaux locaux du Labo-Telier

Portes ouvertes, Atelier, Fête

Ornans 25290

Le 13/10/2024

Le Labo-Telier fête les 10 ans de son installation et des premiers ateliers proposés ! Après une extension des locaux, l’installation de deux artistes, des ateliers proposés toute l’année grâce à l’implication des artistes animateurs : le Labo-Telier vous ouvre ses portes ! Echanges, rencontres, convivialité, partages sont les fils conducteurs de cette journée.

photo Visite ludique en famille

Visite ludique en famille "Aux frontières mâconnaises"

Visites et circuits, Patrimoine - Culture, Spectacle comique, Spectacle, Théâtre

Mâcon 71000

Le 13/10/2024

Avec humour, revisitez 2000 ans d’opposition entre les populations des deux rives de la Saône, des Eduens/Séquanes aux Mâconnais/Bressans. Pour profiter des collections et passer un agréable moment en famille, le musée propose des rendez-vous ludiques à partager entre petits et grands. Dès 5 ans, enfants accompagnés d’au moins un adulte. Durée: 1h. Sur inscription.

photo En scène - Villa Bohème

En scène - Villa Bohème

Musique, Musique classique, Musique contemporaine, Spectacle

Bazas 33430

Le 18/10/2024

Duo voix et piano avec Marie-Anne Mazeau et Serge Moulinier. Suivez pas à pas le fil que tissent nos deux musiciens, tous deux à la recherche d'une harmonie sans cesse réinventée. L'un passant sans arrêt du blanc au noir. L'autre roucoulant du grave à l'aigu, sans jamais lâcher la corde sensible. Celle qui réjouit les coeurs et les corps.

photo Randonnée Talludéenne

Randonnée Talludéenne

Nature - Environnement, Sports et loisirs, Randonnée et balade, Manifestation culturelle, Nature - Environnement

Le Tallud 79200

Le 13/10/2024

Randonnée Talludéenne Organisée par l'Eveil Foot Le Tallud Départ du Stade entre 8h30 et 10h 3 parcours : 8 , 12 ou 15 km Une pause ravitaillement prévue sur le parcours. Un cadeau offert aux 200 premiers inscrits avec règlement. Attention les parcours ne sont pas accessibles aux poussettes.

photo Randonnée Talludéenne

Randonnée Talludéenne

Randonnée et balade, Sports de balle et de ballon

Le Tallud 79200

Le 13/10/2024

Randonnée Talludéenne Organisée par l'Eveil Foot Le Tallud Départ du Stade entre 8h30 et 10h 3 parcours : 8 , 12 ou 15 km Une pause ravitaillement prévue sur le parcours. Un cadeau offert aux 200 premiers inscrits avec règlement. Attention les parcours ne sont pas accessibles aux poussettes.

photo Carte blanche au trio LEMOVICE à la Maison du Berger

Carte blanche au trio LEMOVICE à la Maison du Berger

Manifestation culturelle, Musique classique, Concert

La Geneytouse 87400

Le 13/10/2024

Jérôme Lys, violon, Julien Lazignac, violoncelle, et Antoine Metelin, piano. Ces trois remarquables artistes travaillent en Limousin. I ls nous interpréteront deux œuvres majeures du répertoire en trio : Le premier de Rachmaninov, le troisième de Brahms. Ce concert sera donné au profit de l’association française d’ataxie de Friedreich. Notre amie Marguerite Vallat, présentera le travail réalisé par les scientifiques pour aider à vaincre cette maladie génétique touchant près de 10.000 enfants en France.

photo Carte blanche au trio LEMOVICE à la Maison du Berger

Carte blanche au trio LEMOVICE à la Maison du Berger

Concert, Musique

La Geneytouse 87400

Le 13/10/2024

Jérôme Lys, violon, Julien Lazignac, violoncelle, et Antoine Metelin, piano. Ces trois remarquables artistes travaillent en Limousin. I ls nous interpréteront deux œuvres majeures du répertoire en trio : Le premier de Rachmaninov, le troisième de Brahms. Ce concert sera donné au profit de l’association française d’ataxie de Friedreich. Notre amie Marguerite Vallat, présentera le travail réalisé par les scientifiques pour aider à vaincre cette maladie génétique touchant près de 10.000 enfants en France.